20 mars 2012

Iktyose   - En hudsykdom, som er karakterisert ved et brudd på keratinization av huden. Det refererer til en gruppe arvelige dermatologiske sykdommer . Etiologien av iktyose er ikke fullt ut forstått, er det bare kjent at sykdommen er forårsaket av biokjemisk defekt gruppe muterte gener . Samtidig flere forskjellige kliniske former av sykdommen, avhengig av gruppen av muterte gener.

Iktyose ledsaget av svikt vitamin A . hypogonadal . Skjoldbruskkjertelen . Den patologisk prosess minnes iktyose psoriasis Men mer forverret. Utvikling hyperkeratosis iktyose når fører til vekten på huden ligner på fiskeskjell, som angir navnet på sykdommen.

I henhold til graden av hudlesjoner - keratinization, dermatologiske skille ca. 28 forskjellige former av iktyose, samt flere sjeldne syndromer som virker som et symptom på iktyose. Det er et symptom Ore syndromer . Sjøgrens-Larsson . Refsum   og videre Det er en rekke uttrykk hyperkeratosis   mild ujevnheter i huden, for å sterkt uttrykt patologiske forandringer, ofte uforenlig med livet.

Ettersom alle de store former av sykdommen har arvelig genesis , De er differensiert i to grupper autosomal dominant typen   arv recessive typen   - X-bundet iktyose . Avhengig av gruppen av sykdommer i forskjellige kliniske manifestasjoner, kompleksiteten av prognosen strømmen. Den første gruppen er funnet like ofte både menn og kvinner, og den andre bare på menn som er forårsaket av en type muterte gener.

Symptomene på iktyose

Blant alle former for iktyose iktyose oppta 80-95% av autosomal dominant arv. Den vanligste formen - iktyose vulgaris Som faktisk er delt inn i flere typer.

Symptomene på iktyose preget av diffuse hudlesjoner av stammen og ekstremiteter, som har varierende alvorlighetsgrad. Det er lag med forskjellig farge og i form av flak, huden blir grov og tørr. Vekten har en hvitaktig farge fra nesten gjennomsiktig til grå-svart. Den høyeste alvorlighetsgraden av lesjoner på steder forlengelse av lemmer - knær og albuer. Samtidig er den overflaten til halsen og bøye albuer og knær ikke påvirkes.

Også i den kliniske utviklingen av iktyose handlinger keratosis pilaris . Ved munningen av hårsekkene dannet små knuter tørt hår blir tynn, sparsom, sprø. Ansiktshud rammer oftest voksne, det er peeling av kinnene og pannen. Flatene og fotsålene har uttalt hud mønster, sterkt uttrykt mukovidnoe peeling.

Ved kninicheskim omtalt iktyose vulgaris er delt inn i flere typer. Xeroderma   - Skilles mild, karakterisert ved tørrhet og lys ujevnheter i huden, hovedsakelig på overflaten av extensor ekstremiteter. En enkel form for iktyose   - Endringer i huden dekker hele kroppen, bena og hårete hodet området.

Symptomene på iktyose er en enkel type av små flak, som er festet til undersiden av det sentrale parti. Iktyose også forskjellig: hvit   (hvite flak, mukovidnye); brilliant   (gjennomsiktige flak i en mosaikk lokalisert på bena); serpentin   (store grå-brun skalaer arrangert som en slange cover).

Oftest er alle de ovennevnte typer betraktes som iktyose vulgaris i varierende grad av alvorlighet. I puberteten iktyose symptomene avta senere gjenopptatt. Sykdommen varer livet ut, uten å flytte fra en form til en annen, som regel oppstå forverring i den kalde årstiden.

Histologisk diagnose av iktyose vulgaris avslører også recessive iktyose . I løpet av genetisk forskning har blitt allokert til denne gruppen av tidligere identifisert iktyose vulgaris iktyose. Sykdommen manifesterer seg fullt bare i gutter.

Recessiv iktyose X-bundet medfødte lesjoner av ulike, ofte oppstår sykdommen i 4-5 måneder av fosterutviklingen, mens den vulgære iktyose manifesterer seg etter det første leveåret. X-bundet iktyose er oppdelt i flere former som varierer i styrke og kliniske manifestasjoner karakteristikk.

Frukt Harlequin   eller iktyose fosteret   en av medfødt form av sykdommen, skjer utvikling i fosterperioden. Det kliniske bilde av sykdommen er fullstendig dannet før fødselen.

Symptomer hos nyfødte foster iktyose er å fullføre nederlag i huden. Huden er tørr, fortykket, kåt skallbelegget består av kåte hudlapper med et grå-svart farge. Flatene og fotsålene også rammet diffuse Keratoderma . Ører, munn og nese deformert, stygge lemmer, øyelokk, vanligvis vyvorocheny. Det kan være andre tilknyttede misdannelser hos fosteret. De fleste barn med iktyose foster født døde. Men født levende dø etter fødselen, overlevende barn med slike funksjonshemninger enhet.

Iktyose epidermilogichesky   - Medfødt form av sykdommen manifesterer seg umiddelbart etter fødselen. Karakteristiske symptomer på iktyose er uttrykt som " avrøkt fosteret "- Frukten er dekket med en film etter avslaget, hvor babyens hud ser skåldet. Det er en lys rød farge i huden, epidermis skrelles av store områder for å danne blemmer og erosjoner. Aktinisk huden skjer på 3-4 år av livet, med kåte lag av kamskjell har en konsentrisk arrangement, lag tykke, brune. "Kolloidalt frukt" er også observert i andre former for iktyose - lamellær iktyose . Tørr ichthyosiform erythroderma .

Det finnes flere former for iktyose, og som er ekstremt sjeldne. Iktyose sided   Den kjennetegnes ved en ensidig lokalisering av lesjoner. Berørt halvparten av ansiktet, torso og lemmer på høyre eller venstre side. Som kliniske tegn på denne formen for utmerkelsen som ett av alternativene ichthyosiform erythroderma. Iktyose echinated   - Svært sjeldne. Ved fødselen, manifestert alvorlig erytem Som senere svekkes og dannet Form verrucous områder med kåte lag. Aktinisk og diffuse peeling ligne nål bolle.

Diagnose iktyose

Initial diagnose er basert på det kliniske bildet av sykdommen. Og for videre diagnostisering utnevnt videre forskning.

Siden det er mulig, og denne formen av sykdommen som en Ervervet iktyose Det, faktisk, er bare i stand til å fremkalle en Ichthyosiform andre sykdommer, diagnostisering av iktyose arvelig type forskning utført ved nivået for gener, celler, vev. Grunnlaget for de fleste former for iktyose er overtredelse av genekspresjon Som koder skjemaer keratin . Derfor ulike forstyrrelser og føre til ulike former av sykdommen.

Etter diagnosen blir funnet, for eksempel, svikt transglutaminase keratinotsidov   som er typisk for lamellær iktyose . Det har vært rask fremgang keratinotsidov til hudoverflaten. X bundet iktyose   diagnostisert i nærvær av styrke båndene av celler - Bevaring hyperkeratosis . Det er karakteristisk og øke vanntapet gjennom huden. Brudd keratinotsidov differensiering og utvikling av defekt keratin provosere blemmer og fortykkelse av huden som diagnoser epidermolitichesky iktyose .

Komplikasjoner iktyose

Med alderen blir sykdomsforløpet lettes, i motsetning til andre sykdommer som forsterkes, noe som fører til komplikasjoner. Komplikasjoner iktyose ofte ligge i annen samtidig sykdom eller misdannelser. Ofte er det en komplikasjon slik som en atopi   - økt allergisk følsomhet . Det er også mangel på funksjon av det endocrine system, og immundefekter ( immunsvikt ).

X-bundet iktyose i sin utvikling kan følges underutvikling, og patologi av kjønnsorganer . Det er en komplikasjon som hypogonadisme , Seksuelle organer og sekundære kjønnskarakteristika ikke utvikle seg på grunn av reduksjon i utskillelsen av hormoner. Ofte er det medfødte forhold som cryptorchism   eller monorchism , Fraværet av en, og noen ganger begge testiklene i pungen.

Behandlingen av iktyose

I behandlingen av iktyose anvendes komplekse terapi, hovedsakelig symptomatisk behandling av iktyose. Hovedverktøyet i den totale behandlings Vitamin A   kombinert med en styrkende middel. Legemidler med et høyt innhold av vitamin A Og dets analoger - retinoider Utnevnt sykluser flere ganger i året. Aksept av disse stoffene er anbefalt til 2-3 måneders kurs. Det anbefales konstant overvåkning mens du tar retinoider for tidlig seponering ved toksiske effekter på kroppen.

Behandlingen av iktyose krever fuktighet keratiniserte områder epidermal vanntap gjennom huden er svært viktig og trenger konstant rehydrering. For dette foreskrevne hyppige bad, kan de være salt, soda, stivelse, sulfid og andre. Anbefalt behandling og bruk av silt og torv leire.

Fra utsiden av medisiner er oppnevnt keratolytiske agenter   innholdet glyserol . propylenglykol   og melkesyre . Disse stoffene blir brukt uten bandasjer. Med Okklusiv anbefalt å bruke preparater som inneholder salisylsyre Og urea .

I tillegg til medisiner er tildelt en rekke fysioterapi: heliotherapy . thalassoterapi . rePUVA terapi . UV-stråler .